Rozszczepy

Leczenie rozszczepów wargi i podniebienia

  • problemy karmienia
  • problemy oddychania
  • problemy ucha środkowego
  • problemy mowy i słuchu
  • problemy zgryzowe

Operacje jednoetapowe

  • 5-6 miesiąc życia: Odtworzenie ciągłości w układach tkanek miękkich – wargi i podniebienia. Celem jest przywrócenie funkcji mięśni i estetyki twarzy
  • 2-3 rok życia: W oparciu o warunki zgryzowe i warunki do leczenia ortodontycznego ustalenie wspólnie z ortodontami wskazań do operacji przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego. Celem jest przywrócenie ciągłości układu kostnego, korekta nosa sposobem otwartym – poprawa efektu estetycznego twarzy
  • 4-5 rok życia – w razie potrzeby (po bilansie): Kontrola drożności i ewentualne wyprostowanie przegrody nosa oraz inne korekty przed pójściem do szkoły
  • 8-11 rok życia – w razie potrzeby u pacjentów operowanych 2- etapowo (po bilansie): Przeszczep kości, korekta części chrzęstnej nosa, faryngofiksacja
  • 12-14 rok życia – 17 – 21 rok życia: zabiegi naprawcze oraz zabiegi ortognatyczne.

Operacje wieloetapowe

  • 3-6 miesiąc życia: Operacja rozszczepu wargi. Celem jest odtworzenie prawidłowego kształtu i funkcji wargi, korekcja nosa i przywrócenie estetyki twarzy
  • 6 miesiąc – 2 rok życia: Operacja rozszczepu podniebienia. Celem jest oddzielenie jamy ustnej od jamy nosowej, przywrócenie funkcji podniebienia w procesie mowy i pobierania pokarmu
  • 3-7 rok życia: Korekcja wargi i nosa zamknięcie otworów szczątkowych, wydłużenie przegrody, leczenie niewydolności podniebienno-gardłowej. Celem tych operacji jak i faryngofiksacji oraz operacji Abbego jest ułatwienie dziecku rozwoju społecznego w środowisku szkolnym poprzez poprawę wyglądu zewnętrznego i wymowy
  • 7-12 rok życia:  Przeszczep kości do wyrostka zębodołowego Celem jest połączenie odłamów rozszczepionych szczęki, uniesienie obniżonego skrzydła nosa i utrwalenie warunków zgryzowych ustalonych ortodontycznie
  • 8-21 rok życia: Korekta wtórnych zniekształceń twarzy, szczęki i żuchwy oraz leczenie niewydolności podniebienno-gardłowej. Celem jest: Operacje te są niezbędne u młodych ludzi z poważnymi zniekształceniami porozszczepowymi, by na progu dorosłego życia mogli znaleźć swoje miejsce w społeczeństwie bez poczucia naznaczenia

Etapy leczenia:

Karmienie u dzieci z rozszczepem

  • Chirurgia wargi – chirurgia naprawcza wargi jest najczęściej wykonywana, gdy dziecko ma 6 miesięcy. Podczas operacji skóra, mięśnie wargi są umieszczane we właściwym miejscu. Nos jest operowany w czasie pierwszego zabiegu, ale często potrzebuje dodatkowej operacji, podczas wzrostu dziecka. Najczęściej zabieg trwa około 2 godzin.
  • Ocena słuchu i drenaż uszu – sprawdzamy słuch dziecka przez całe dzieciństwo. Co roku specjalista przeszkolony w celu sprawdzenia słuchu u niemowląt i dzieci (audiolog) sprawdza słuch dziecka. Większość dzieci z rozszczepem podniebienia ma płyn w uchu środkowym . Może to powodować zaburzenia słuchu. Zalecane jest włożenie małych plastikowych rurek do jamy bębenkowej. Utrzymuje to ucho środkowe w czystości. Często odbywa się to w tym samym czasie, co operacja korygowania podniebienia.
  • Chirurgia podniebienia – jeśli dziecko ma rozszczep podniebienia, wykonujemy operację w wieku około 6 do 15 miesięcy. W trakcie operacji rozszczepu podniebienia, szczelina jest zamknięta, a mięśnie podniebienia miękkiego umieszcza się we właściwym miejscu. Celem jest stworzenie podniebienia, które umożliwia prawidłową mowę.
  • Rozwój mowy – regularnie sprawdzamy mowę dziecka i jej rozwój, począwszy od urodzenia. Podniebienie rozszczepione uszkadza mięśnie niezbędne do normalnej mowy. Dziecko może mieć problem z poprawnym wypowiadaniem dźwięków, nawet po operacji. Niektóre dzieci z rozszczepami mają stan zwany dysfunkcją podniebienno gardłową. Często terapia logopedyczna pomaga dzieciom rozwijać prawidłową mowę. Niektóre dzieci wymagają dalszych operacji po naprawieniu rozszczepu. Jest to prawdopodobne dziecko ma niewydolność podniebienno gardłową. Lekarz chirurg foniatra współpracują aby ustalić najlepszy sposób leczenia.

Leczenie stomatologiczne i ortodontyczne

  • Przeszczep kostny pęcherzyków szczękowych dla górnych szczelin szczęki – Wiele dzieci z rozszczepem wargi i rozszczepem podniebienia posiada również rozszczep w kości szczęki – wyrostek zębodołowy. Przeszczep kości jest zabiegiem wypełniania luki w tej kościach. Dziecko może potrzebować leczenia ortodontycznego przez kilka miesięcy w celu przygotowania się do zabiegu. Do szczeliny wprowadza się kość pobraną z kości biodrowej. Operacja ta odbywa się, gdy dziecko ma 2-3 lat lub około 7- 12 lat.
  • Korekcja nosa – Chirurgia rozszczepu również leczy problemy z nosem. Ale niektóre dzieci potrzebują więcej operacji, gdy się zmieniają się podczas wzrostu. Dziecko z rozszczepem może mieć problemy z oddychaniem, ponieważ wnętrze nosa nie ukształtowało się prawidłowo. Jedynym z problemów jest skrzywiona przegroda. Najczęściej chirurgia poprawiająca problemy z oddychaniem i poprawiająca symetrię nosa wykonywana jest u nastolatków.
  • Chirurgia szczękowa- ortognatyczna – Dzieci z rozszczepem mają większe prawdopodobieństwo na zaburzenia wzrostu szczęki. Wówczas wykonuje się chirurgię ortognatyczną ustawiającą w prawidłowych żuchwę. Konieczne jest do operacji przygotowanie ortodontyczne.
Etiologia rozszczepów
Rozszczep podniebienia
Rozszczep wargi
Rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

Ortodoncja w leczeniu rozszczepów i deformacjach czaszkowo twarzowych

Rozszczepowa chirurgia ortognatyczna

Rozszczepy mają etiologię wieloczynnikową. Częstość występowania w rodzinach przemawia za etiologią genetyczną. Mogę wiązać się z wieloma zespołami chorobowymi jak Stickler , zespół alkoholowy , Di George (22q11.2 delecja) Van der Woude’a, dysplazja ektodermalna , trisomię.

Eksperymentalnie rozszczepy wywoływano podając min alkohol, insulinę , kortykosterydy, leki przeciw padaczkowe, tlenek węgla, salicylany, zmniejszając podaż tlenu, oraz palenie nikotyny

Inne czynniki z pewnością istnieją lecz w wielu przypadkach jest to niemożliwe do zidentyfikowania.

Rozszczep podniebienia pierwotnego powstaje w wyniku nieprawidłowej migracji mezenchymy wyspy mezenchymy z centrum i boków bocznych normalnie przywędrowują ku środkowi i łączą się. Brak prawidłowego rozwoju jednej z wysp powoduje niestabilność połączenia ektodermy skóry i śluzówki jamy ustnej. Niepołączenie całkowite lub częściowe objawia się w tych miejscach. W 7 tygodniu życia zarodkowego dwie płyty podniebienne leżą prawie pionowo. . Prawidłowo wyprostowywanie głowy płodu z pozycji zgięciowej powoduje opadnięcie i dotylną pozycję języka co pozwala na ustawianie się płyt podniebiennych horyzontalnie. Następnie łączą się od przodu ku tyłowi tworząc całość do 12 tygodnia. U gryzoni prawa płyta podniebienna osiąga wcześniej horyzontalne ustawienie niż lewa przez co uszkodzenia częściej dotykają strony prawej i rozszczep objawia się po stronie lewej.

Mięśnie podniebienia

Dźwigacz podniebienia ciągnie środkową trzecią część podniebienia miękkiego ku górze i ku tyłowi. Powoduje to zwarcie z tylną ścianą gardła na wysokości migdałka gardłowego.

Napinacz powoduje napięcie podniebienia i wywołanie zwarcia.

Mięsień podniebienno gardłowo ciągnie podniebienie ku tyłowi

Mięśnie języczka umiejscowiony na środku podniebienia kurcząc się wraz z mięśniem zwieraczem gardła górnym powoduje ruch bocznych ścian gardła ku środkowi i do przodu wraz ze zwarciem.

Najważniejsze nieprawidłowości w rozszczepie podniebienia jest deorientacja dźwigaczy podniebienia , które normalnie łączą się w linii pośrodkowej poprzecznie. W rozszczepie mięśnie te ułożone są podłużnie i przyczepiaj się do tylnego brzegu blaszki poziomej kości podniebiennej wzdłuż szczeliny rozszczepu.

Kriens już postuluje o potrzebie odcięcia nieprawidłowych przyczepów mięśni i ponownego ich ustawienia w projekcji poprzecznej.

Podczas mowy skurcz mięśni podniebienno gardłowych, dźwigaczy podniebienia i zwieraczy gardła powoduje powstanie na tylnej ścianie gardła wał tkankowy powyżej łuku kręgu atlas , tzw. wał Passavanta .

Konsultacja pierwszorazowa po urodzeniu dziecka z rozszczepem powinna odbyć się w zespołem ( centrum) leczenia tego typu wad.

Zespół powinien składać się z chirurga leczącego rozszczepy , logopedy, laryngologa dziecięcego, ortodontę – zajmującego się leczeniem rozszczepów .

Rozszczep podniebienia w pierwszym rzędzie zaburza ssanie i oddychanie przez nos

Pacjenci z powodu rozszczepu zazwyczaj mają zła wentylację ucha środkowego przez dysfunkcję trąbki słuchowej Eustachiusza. Prowadzić to może do wysiękowego zapalenia ucha środkowego. Oddychanie jest jednym z głównych problemów. Mała żuchwa zapadający się język powodują zaburzenia oddychania jak w sekwencji Robina.

Znacząco jest dotknięta mowa przez niewydolność podniebienno gardłową powodującą nosowanie otwarte. Zęby często są przechylone a szczęka jest niedorozwinięta na długość i szerokość .

Większość autorów sugeruje zamknięcie podniebienia do 12 miesiąca życia dziecka. Niektórzy zalecają pomiędzy 3-5 miesiącem co ma wpływ na lepszy rozwój mowy. Dziecko uczy się mówić słuchając i uczy się przez gaworzenie. Nie zamknięcie w odpowiednim czasie rozszczepu podniebienia powoduje, że dziecko uczy się nieprawidłowej wymowy pewnych głosek, nie kontrolując ciśnienia w jamie ustnej produkując niektóre dźwięki. W efekcie rozwija się nieprawidłowa mowa w której dźwięki te są nieobecne lub zniekształcone .W skutek tego pacjent rozwija mowę kompensacyjną.

Opisana w 1859 roku przez von Lnagenbecka operacja pozostaje dotychczas jedną z metod leczenia. Polega na odpreparowaniu płatów śluzówkowo okostnowych i przemieszczenie ich do przyśrodka w kierunku szczeliny rozszczepowej z równoczesnym nacięciem wzdłuż brzegów szczeliny oraz z cięć zwalniających wzdłuż wyrostków zębodołowych. Mięsień dźwigacz podniebienia zostaje odcięty od nieprawidłowego przyczepu kostnego i mięśnie podniebienia miękkiego zostają zszyte w linii pośrodkowej.

Podwójna plastyka Z Furolowa zawiera dwa płaty typu z wytworzone na podniebieniu miękkim od strony jamy ustnej odwrotnie ustawione płat na stronie jamy nosowej . Po jednej ze stron tyknio uszypułowany płat zawiera mięsień dźwigacz podniebienia wraz ze śluzówką jamy ustnej , a po drugiej stronie ze śluzówką jamy nosowej. Rozszczep podniebienia twardego zamyka się płatem z lemiesza. Jest to płat śluzówkowo okostnowy wytworzony z lemiesza uszypułowany od góry. Używany również do zamknięcia części ustnej w jednostronnych rozszczepach dolnie uszypułowany.

Technika Waldill- KIner –Veau jest V-Y wysunięciem płatów śluzówkowo okostnowych odpreparowanych od podniebienia twardego , zaprojektowany specjalnie do wydłużenia podniebienia w przednio tylnym aspekcie podczas pierwotnego zamknięcia podniebienia. Po przesunięciu płatów pozostają bocznie nie pokryte powierzchnie , które pozostawia się na ziarninowanie. Następuje to po ok 3 tygodniach gdzie powstaje blizn łącznotkankowa mająca negatywny wpływ na wzrost szczeki.

Powikłaniem leczenia rozszczepu podniebienia może być niewydolność podniebienno gardłowa polegająca na nieprawidłowym lub braku styku pomiędzy podniebieniem miękkim a tylną ścianą gardła. Powoduje to ucieczkę powietrza pomiędzy gardłem , a jamą nosową i nosowanie. Diagnostyka nosowanie i niewydolności podniebienno gardłowej polega na obserwacji rozwoju mowy dziecka. Zakres i rozmiar niewydolności określić można wykonując nosofiberoskopie lub inne badania czynnościowe – videofluoroskopia .

Zazwyczaj diagnozowana jest niewydolność około 4-5 roku życia.

Decyzję co do operacji korekcyjnej podejmuje patolog mowy wraz z chirurgiem. Zakres interwencji operacyjnej jest zależny od wielkości uszkodzenia. Niewielkie nosowanie może być leczone terapią logopedyczną. Większe uszkodzenia wymagają wtórnej korekty jak faryngofiksacji płatami podniebiennymi lub plastykę zwieraczy. Mniejsze problemy można zaopatrzyć prostym wydłużeniem podniebienia .

Problemy ucha środkowego

Dźwigacz podniebienia i napinacz łączą się z trąbka słuchową i są odpowiedzialne za prawidłowe jej działanie. Zamykanie podczas cofania się wydzieliny z nosogardła oraz za otwieranie do równoważenia ciśnienia w uchu środkowym. Niewydolna trąbka słuchowa u dzieci powoduje zbieranie się płynu w uchu środkowym oraz następnie nawrotowe zapalenia.

Leczenie obejmuje meringotomie , ewakuację płynu oraz założenie drenu jako prewencji zapalenia ucha środkowego. Operacje podniebienia znacznie redukują możliwość powikłań ucha środkowego dzięki przywróceniu prawidłowej funkcji mięśni.

Możliwość wystąpienia rozszczepu w pierwszym pokoleniu u rasy kaukazkiej wynosi ok 0,14% natomiast w drugim pokoleniu już ok 5 %. Jeżeli dwoje rodziców w pierwszym lub drugim pokoleniu osiada rozszczep ryzyko wzrasta do 15 – 25 %.

Zmniejszenie ryzyka wystąpienia rozszczepu polegać może na unikaniu znanych teratogenów. Przyjmowanie kwasu foliowego może zmniejszać ryzyko wystąpienia rozszczepu, jakkolwiek podlega to w dalszym ciągu badaniom.

Protokoły leczenia rozszczepów wargi i podniebienia

Pierwotny jednostronny rozszczep wargi jest zazwyczaj leczony w 3 miesiącu życia .W przypadku szerokich rozszczepów niektórzy autorzy proponują zabieg lip adhesion aby zbliżyć szeroki rozszczep przed ostatecznym zamknięciem.

Jeżeli występuje bardzo wąski rozszczep i blisko siebie znajdują się segmenty kostne wykonuje się plastykę dziąsłowo okostnową oraz pierwotne zamknięcie rozszczepu wargi.

Najodpowiedniejszym okresem operacji aby uzyskać prawidłowy rozwoju mowy jest okres pomiędzy 6-12 rokiem życia . Związane jest to z nieprawidłowym położeniem trąbki Eustachiusza , które we wszystkich rozszczepowych przypadkach występuje. W związku z tym zapalenie ucha środkowego jest najczęstszą patologią uszną. Tak więc częste badanie nosa , uszu , i krtani jest istotnym elementem opieki jak również drenaż trąbki słuchowej.

Rewizje nosa i wargi mogą być wykonane w okresie 5 – 7 rok życia jeżeli są wskazania do korekty estetycznej.

Operacje niewydolności podniebienno gardłowej wykonywane są w oparciu o wyniki badań nosofiberoskopowych , foniatryczno – logopedycznych i kontroli rozwoju mowy.

Kolejna ocena do leczenia ortognatycznego , przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego jest planowo oceniana w wieku 6-9 lat .

Operacje ortognatyczne korygujące deformacji twarzowo zgryzowe i hipoplazję środkowego piętra twarzy są konieczne w okresie zakończenia wzrostu twarzoczaszki.

Ideałem jest wykonanie jak najmniejszej liczby zabiegów ( 2/3 ) . Cohen podaje średnią ilość zabiegów wykonanych u pacjenta po jednostronnym całkowitym rozszczepie 6, 12 , a po obustronnym 8,04.

Protokół leczenia wady rozszczepowej

Operacje jednoetapowe

5-6 mż. Odtworzenie ciągłości w układach tkanek miękkich – wargi i podniebienia

Cel: przywrócenie funkcji mięśni i estetyki twarzy

2-3 rż. W oparciu o warunki zgryzowe i warunki do leczenia ortodontycznego ustalenie wspólnie z ortodontami wskazań do operacji przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego,

Cel: przywrócenie ciągłości układu kostnego, korekta nosa sposobem otwartym – poprawa efektu estetycznego twarzy

4-5 rż. – w razie potrzeby /po bilansie/ Kontrola drożności i ewentualne wyprostowanie przegrody nosa oraz inne korekty przed pójściem do szkoły

8-11rż. – w razie potrzeby u pacjentów operowanych 2-etapowo /po bilansie/ Przeszczep kości, korekta części chrzęstnej nosa, faryngofiksacja

Inne 12-14 rż. i/lub 17 – 21 rż.: zabiegi naprawcze jw oraz zabiegi ortognatyczne. ,25 ,26,27, 28

Operacje jednoetapowe i jednoczasowe rozszczepów wargi , podniebienia i wyrostka zębodołowego szczęki (technika operacyjna) – jako element wielospecjalistycznego – zespołowego leczenia rozszczepów w obrębie twarzoczaszki

Wielospecjalistyczne leczenie wad twarzoczaszki w wyspecjalizowanym ośrodku stanowi podstawowy warunek do prawidłowego i skutecznego leczenia pacjenta.

Zespół powinien składać się z grupy specjalistów ściśle współpracujących ze sobą w jednym miejscu : – chirurg szczękowo-twarzowy ,ortodonta ,foniatra , laryngolog, genetyk , pediatra, logopeda, pedodonta, chirurg plastyk ,chirurg stomatolog, stomatolog

Chirurg (szczękowo-twarzowy, dziecięcy , plastyk) – diagnostyka, planowanie leczenia, leczenie operacyjne, nadzór merytoryczny nad procesem leczenia i realizacją programu.

Ortodonta – diagnostyka wad zgryzowo-szczękowych, leczenie ortodontyczne nieprawidłowości zgryzowych , przygotowanie i kwalifikacja do kolejnych operacji ( wczesny i późny przeszczep do wyrostka zębodołowego oraz ewentualnych innych operacji na układzie kostnym – zabiegi ortognatyczne)

Foniatra – diagnostyka i terapia mowy i słuchu. Nadzoruje rozwój mowy, ocenia sprawność aparatu artykulacyjnego przy pomocy nasofiberoskopu. Kontrola słuchu. Kwalifikacja do operacji usprawniających mowę ( faryngofiksaja ).

Logopeda -diagnostyka logopedyczna i terapia rehabilitacyjna narządu mowy od urodzenia, prowadzi terapię usprawniającą czynność narządu mowy w ścisłym kontakcie z foniatrą

Pediatra – diagnostyka i konsultacje, leczenie współistniejących chorób, ocena rozwoju ogólnego dziecka

Genetyk – diagnostyka i konsultacje, ocena i określenie występowania wad współistniejących, ocena występowania zespołów wad

Psycholog – diagnostyka zaburzeń w rozwoju psychicznym , terapia dzieci i rodziny z wadą rozszczepową

Prezentacja techniki operacyjnej w leczeniu rozszczepów jedno i obustronnych wargi i podniebienia.

Technika chirurgiczna pozwalająca podczas jednej operacji zamknąć cały rozszczep i złączyć tkanki bez masywnego urazu okostnej, stanowiący podstawę do prawidłowego rozwoju mowy , uzębienia oraz osiągnięcia dobrych wyników estetycznych.

Zalety stosowania metody jednoetapowej/jednoczasowej – zabieg odbywa się w jednym czasie , zamykane i rekonstruowane są wszystkie jamy i przestrzenie w obrębie jam nosowej i ustnej co pozwala na prawidłowy jednoczasowy rozwój funkcjonalny narządów w obrębie twarzoczaszki dziecka , umożliwia wczesną rehabilitację mowy i aktu połykowego. Zabieg nie obarczony powikłaniami pozwala na zakończenie leczenia operacyjnego dziecka do 3 rż, w przypadku wystąpienia powikłań w postaci przetok nosowo ustnych zyskujemy jeden zabieg więcej.

Operacje wieloetapowe

3-6 mż Operacja rozszczepu wargi

Cel: odtworzenie prawidłowego kształtu i funkcji wargi, korekcja nosa i przywrócenie estetyki twarzy.

6 m – 2 rż Operacja rozszczepu podniebienia

Cel: oddzielenie jamy ustnej od jamy nosowej; przywrócenie funkcji podniebienia w procesie mowy i pobierania pokarmu

3-7 rż Korekcja wargi i nosa zamknięcie otworów szczątkowych, wydłużenie przegrody, leczenie niewydolności podniebienno-gardłowej. Celem tych operacji jak i faryngofiksacji oraz operacji Abbego jest ułatwienie dziecku rozwoju społecznego w środowisku szkolnym poprzez poprawę wyglądu zewnętrznego i wymowy.

7-12 rż Przeszczep kości do wyrostka zębodołowego

Cel: połączenie odłamów rozszczepionych szczęki, uniesienie obniżonego skrzydła nosa i utrwalenie warunków zgryzowych ustalonych ortodontycznie.

8-21 rż Korekta wtórnych zniekształceń twarzy, szczęki i żuchwy oraz leczenie niewydolności podniebienno-gardłowej.

Cel: Operacje te są niezbędne u młodych ludzi z poważnymi zniekształceniami porozszczepowymi, by na progu dorosłego życia mogli znaleźć swoje miejsce w społeczeństwie bez poczucia naznaczenia.

Etiologia wtórnych deformacji po rozszczepowych

  • Warga: Vermilion, rynienka i deformacja wałka wargowego – najczęściej występuje zaciągnięcie , wcięcie , zakładanie , zachodzenie na siebie może występować jako powikłanie występowania ściągającej blizny powstałą w wyniku nieprecyzyjnego przemieszczenia części rynienki. Nieprawidłowe wyrównanie przyśrodkowej i bocznej części wałka również może spowodować nieprawidłowy przebieg nie na tym samym poziomie. W rozszczepach obustronnych niepołączenie na prawidłowej wysokości części wałka może spowodować trój łamaną linię wałka gdzie część rynienki jest za wysoko a boki za nisko.
  • Łuk kupidyna – deformacje rynienki: W przypadkach rozszczepów jednostronnych nie całkowita rotacja i wysunięcie  płata jest przyczyną pierwotną deformacji w postaci skrócenia wargi. Skrócenie również może być wynikiem blizny ściągającej wargi górnej . deformacja  w postaci wydłużenia wargi jest częstsza i spotykana przy zastosowaniu techniki Tennisona.
  • Zwężenie ust: Jest najczęściej spotykane w rozszczepie obustronnym lub szerokim jednostronnym gdzie mięsień okrężny ust i części skórne są połączone pod napięciem . również efektem może być niewłaściwe zaplanowanie zabiegu podczas którego usunięto za dużo elementów skóry , mięśnia , czy błony śluzowej i po przez nieprawidłowe umieszczenie najwyższych punktów referencyjnych
  • Ubytki w rynience: W rozszczepach jednostronnych nieodpowiednie uwolnienie i wysuniecie błony śluzowej i rynienki zaplanowane w bruździe dziąsłowo policzkowej może powodować deformację w postaci wcięcia lub ubytku gwiżdżącego. W przypadkach obustronnych zachowanie tkanek z przedwargi – rynienki prowadzi do powstania ubytku gwiżdżącego.
  • Ubytki błony śluzowej: Jest to najczęściej spotykany defekt po zabiegach na wardze szczególnie w  przypadkach operacji obustronnych gdzie zawsze jest deficyt tkane w okolicy przedwargi , również w przypadkach szerokich jednostronnych rozszczepów.
  • Korekta deformacji rynienki: Korekta w linii pośrodkowej ubytku  wargi i prolabium. Możliwość rekonstrukcji po przez przeszczepy skórno tłuszczowe , lub z samej tkanki tłuszczowej wg Colemana , w przypadkach dużych ubytków nie dających szans na korektę wolnymi przeszczepami stosowany jest płat Abbego32 
  • Wtórne korekty przegrodowo nosowe: Czasz korekty uzależniony jest od wielu czynników. Możliwe są pierwotne korekty dokonywane podczas zamknięcia wargi , ale w opinii wielu autorów nie powinno wykonywać się tej procedury z powodu możliwości wystąpienia zaburzeń wzrostu związanych z rozerwaniem przegrody podczas jej pierwotnej repozycji. Z tej pozycji wskazana jest korekta nosa w okresie zakończenia wzrostu twarzoczaszki w kolejności po przeszczepie kości do wyrostka zębodołowego , ortodoncji i chirurgii ortognatycznej. Ześlizgowa cheiloplastyka pozwala na wyrównanie sklepienia nosa , korektę czubka nosa i symetryczne ustawienie nozdrzy i rekonstrukcje ubytku w przedsionku po stronie rozszczepowej. Inni autorzy stosują wczesną korektę nosa i przegrody lub opóźnioną.
  • Wtórne korekty podniebienia
    -plastyka Furlowa
    -plastyka zwieraczy
    -plastyka płatami podniebiennymi
    -implantacja ściany tylnej gardła.

Etiologia dysfunkcji podniebienno gardłowej

  • Przetoki podniebienno nosowe
Częstość występowania przetok po pierwotnym zamknięciu podniebienia wynosin 6,8% do 37 %. Przyczynami są

  • siły mechaniczne jak palec dziecka wprowadzany do jamy ustnej w okresie pooperacyjnym , w niektórych ośrodkach są krępowane ręce dziecka we wczesnym okresie pooperacyjnym
  • silne napięcie na błonie śluzowej m zbyt słabo zmobilzowanej powodujące niedokrwienie i rozejście brzegów rany
  • infekcje
  • przedwczesna resorpcja materiału szewnego.
Niewydolność podniebienno gardłowa – niecałkowite zamknięcie podniebienia miękkiego na tylnej ścianie gardła. Przyczynami mogą być :

  • wrodzona krótkie podniebienie pomimo prawidłowego zamknięcia
  • zbliznowacenie po korekcie rozszczepu
  • niewystarczające i nieprawidłowe zmobilizowanie i zespolenie mięśni podniebienia podczas pierwotnego zabiegu
  • duże nosogardło jak w zespole velocardiofacial syndrom
  • efekt po adenotomii
  • rozszczep podniebienia związany z dysfunkcją nurologiczną

Techniki diagnostyki niewydolności podniebienno gardłowej

Dostępne są techniki bezpośrednie i pośrednie. Pierwsze umożliwiają bezpośredni ogląd podniebienia i nosogardła i zwarcia podniebienno gardłowego . Są to nosofaryngoskopie , videofluoroskopie .

Pośrednie techniki opisujące ilościowo lub jakościowo zaburzenia podniebienno gardłowe jak ocenę rezonacji mowy podczas mówienia , nosometria do oceny przepływu przez nos.

Objawy niewydolności podniebienno gardłowej w nosofiberoskopii

– aktywne uniesienie podniebienia z niewielkim ruchem bocznych i tylnych ścian gardła gdzie zaburzone jest połączenie podniebienia z tylną ścianą gardła powodujące powstanie bocznie szczelin pomiędzy podniebieniem i bocznymi ścianami gardła . Najlepszym sposobem leczenia tych pacjentów jest plastyka zwieracza jak operacja Hynesa . Podczas której przemieszcza się obustronnie płaty wytworzone z fałdów podniebienno gardłowych w pozycję horyzontalną , umieszczają je na tylnej ścianie gardła na wysokości kręgu atlas

– aktywne ruchy boczne ścian gardła bez ruchu podniebienia , powstaje szczelina na tylnej ścianie gardła , najlepsza techniką jest płat z tylnej ściany gardła górnie uszypułowany

– czynne zamknięcie podniebienia z podniebieniem i bocznymi ścianami gardła , boczne ściany ściskają się wokół linii pośrodkowej podniebienia powodując powstanie pośrodku małej przerwy , defekt ten powstaje z powodu niewystarczającej masy mięśni podniebienia w linii pośrodkowej . Plastyka Furlowa jest dobrym sposobem korekty tej deformacji , podniebienie zostaje wydłużone co pomaga w zamknięciu części środkowej . Może być wykonane jako samodzielna procedura lub z niewielkim płatam z tylnej ściany gardła

– mierny ruch podniebienia i bocznych ścian gardła spowodowany niewydolnością boczną i środkową . Pomocne może być w tych przypadkach leczenie niechirurgiczne – proteza podnosząca podniebienie by zamknąć przestrzeń i spowodować powstanie zwarcia lub leczenie chirurgiczne jak płat gardłowy i procedury wydłużenia podniebienia , wówczas uwalnia się przyczepy podniebienia od brzegu kostnego i wszywa się szeroki płat gardłowy w śluzówkę podniebienia od strony nosa, zamykając ubytek i jednocześnie wydłużając podniebienie.

Procedury do zamknięcia przetoki ustno nosowej:

Można stosować całkowite odpreparowanie podniebienia okostnowo dziąsłowe od szczeliny dziąsłowej do przetoki wycinając brzegi przetoki i zamykając wodoszczelnie warstwę do nosa i podniebienie. Inne metody jak płaty rotacyjne , przesuwane mogą z powodu nieprawidłowego ukrwienia ulegać martwicy.

Płaty miejscowe jak płat z języka czy z policzka (FAMM) są skutecznymi przy dużych ubytkach . Płaty mikronaczyniowe z przedramienia powinny być zarezerwowane dla ubytków nawrotowych .

Zespół velocardiofacial – podniebienno serowo twarzowy – delecja 22q11 VCFS – Sprintzen , DiGeorge syndrom

Obarczony jest wieloma defektami między innymi rozszczepem podniebienia całkowitym, podśluzówkowym , niewydolnością podniebiennogardłową i przemieszczeniem przyśrodkowym tętnicy szyjnej wewnętrznej . Korekta niewydolność podniebienno gardłowej skupiona jest na prawidłowym zespoleniu mięśni często z połączeniem z dodatkowymi procedurami. Należy przed zabiegami zwrócić szczególną uwagę na położenie tętnicy szyjnej . 35,36,37,38,39

Przeszczepy kości do wyrostka zębodołowego

Celem przeszczepu jest
-stabilizacja segmentów szczęki
-umożliwienie wyrżnięcia się zęba do szczeliny rozszczepowej – najczęściej kła
-podparcie kostne skrzydła nosa po stronie rozszczepowej
-podparcie zębów przy szczelinie rozszczepowej
Siekacz boczny szczęki wyżyna się w wieku 7 lat i trwa to do ok 11 roku życia , przeszczep najlepiej jest wykonać po wyrżnięciu się zęba ale przed wyrżnięciem kła. Wg Amerykańskiego TOWARZYSTWA ROSZCZEPOWEGO 78 % przeszczepów odbywa się pomiędzy 6, a 9 rokiem życia w okresie wymiany uzębienia. 83 % ośrodków stosuje kość gąbczastą z talerza biodrowego , inne miejsca dawcze to sklepienie czaszki, żebro lub strzałka.
Przeszczep powinien być wykonany przed wyrżnięciem się kła , przed zabiegiem ortognatycznym – osteotomią LF I , i w procedurach rekonstrukcji przed protetycznej.

Rozszczep podniebienia

Rozszczep podniebienia jest to zaburzenie połączenia się dwóch płyt podniebiennych podczas życia płodowego. Rozszczep może obejmować podniebienie twarde i/lub miękkie.

Otwór przysieczny usytuowany za siekaczami centralnymi szczeki jest miejscem gdzie spotyka się boczne wyrostki szczęki spotykają się z usytuowaną pośrodkowo premaxillą.

Rozszczep wargi i wyrostka zębodołowego dotyka struktury usytuowane do przodu ( wyrostek zębodołowy, warga , części chrzęstne nosa jak również dno jamy nosowej). Nazywane są podniebieniem pierwotnym .

Struktury dotylnio położone zwane podniebieniem wtórnym obejmują podniebienie kostne , podniebienie miękkie , języczek.

Najczęstsza kombinacją jest jednostronny rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego, częściej spotykany u chłopców szczególnie lewostronnie.

Następnym najczęściej występującym rodzajem rozszczepu jest rozszczep podniebienia i jest spotykany częściej u dziewcząt. Najczęstszym jest rozszczep języczka , rozdwojenie języczka, . większość z tyk przypadków jest asymptomatyczne , jakkolwiek związane jest to z rozszczepem pod śluzówkowym i prawie 20 % przypadków ma różnego stopnia niewydolność podniebienno gardłową .

Rozszczep wargi

Przed pierwszym trymestrem ciąży łączy się pięć wyniosłości twarzowych – czołowo nosowy, dwa boczne szczęki , dwa żuchwowe – po przez migrację mezynchymy do środka twarzy tworząc wszystkie jej elementy.

Jeżeli proces ten zostanie zaburzony , wówczas dochodzi do powstania rozszczepu.

Etiologia rozszczepu nie jest do końca poznana.

Z pewnością defekty genetyczne, infekcje wirusowe, brak witamin oraz inne czynniki wewnętrzne i zewnętrzne w pierwszym trymestrze ciąży mogą być przyczyną.

Rozszczep nie jest tylko rozdzieleniem struktur wargi, wyrostka czy podniebienia. Jest również zniekształceniem spowodowanym nie połączeniem się części twarzy. Wypaczeniu ulegają elementy anatomiczne jak warga, nos, przegroda nosowa, części szczęki i wyrostka zębodołowego, lemiesz, mięśnie podniebienia i inne struktury twarzy.

Rozszczep jednostronny wargi

Głównym celem zabiegu jest korekta asymetrii. Początkowo chirurdzy starali się tylko naciąć brzegi rozszczepu i je zszyć , aby w późniejszym czasie skorygować długość wargi po przez zastosowanie różnego typu płatów miejscowych.

Opracowano na przestrzeni lat wiele metod operacji rozszczepionej wargi.

Metoda Mirault – Blair – Browna polega na wydłużeniu części rozszczepowej wargi po stronie rozszczepu za pomocą płata trójkątnego pobranego z części rozszczepionej . Łuk Kupidyna jest deformowany w tej metodzie

Metoda Hagedorna – Le Mesieur polega na przesunięciu płata prostokątnego ze strony rozszczepowej do strony nierozszczepowej w nacięcie rekonstruujące łuk kupidyna

Metoda Tennisona Randalla jest Z palstyką płatami trójkątnymi dolnymi korygująca łuk kupidyna lecz powodująca blizną w rynience wargowej i częściowe jej wypłaszczenie.

Metoda rotacyjno wysuwająca Millarda

Zdeformowana anatomia jednostronnego rozszczepu wargi korygowana jest przez rotacyjne nacięcie uwalniające tkanki wargi włączając łuk kupidyna . Ruch ku dołowi w normalną symetryczną pozycję zgodnie z sąsiednią częścią wargi z równoczesnym przesunięciem i wysunięciem tkanek bocznych elementów wargi do szczeliny powstałej po nacięciu płata rotacyjnego . Wysunięcie powoduje korekcją spłaszczonego skrzydła nosa i C kształtne nacięcie pomaga w wydłużeniu słupka nosa słupku nosa. Przebieg blizny jest wzdłuż wyniosłości rynienki wargowej co zabezpiecza przed jej spłaszczeniem.

Przed chirurgiczne ortodontyczne przygotowanie pacjenta często pozwala na zbliżenie segmentów wyrostka zębodołowego umożliwiające na wykonanie gingiwolplastyki.

Następuje przy wąskiej szczelinie rozszczepowej wzrost kości w tym rejonie co pozwala na uniknięcie następnych przeszczepów kostnych i pozwala na wcześniejsze rozpoczęcie zabiegów korekcji nosa i wargi.7,8,9,10

Rozszczep obustronny wargi

W całkowitym obustronnym rozszczepie segment przedni szczęki z lemieszem nie jest połączony z bocznymi segmentami szczeki, co powoduje jego niekontrolowany wzrost doprzedni. Występuje znaczne skrócenie przegrody skórnej słupka nosa. Spowodowane jest to brakiem opory podczas wzrostu embriogentycznego. W opisywanym fragmencie wargi- rynienki wargowej brak jest mięśnia okrężnego ust . Skrzydła nosa są szeroko rozciągnięte . Chrząstki nosa są zdeformowane rozciągnięte i przemieszczone w stosunku do zapadniętego czubka nosa, słupek nosa jest krótki lub nie istnieje co powoduje opadniecie czubka nosa.

We wczesnym okresie chirurdzy usuwali premaxille co powodowało olbrzymie kalectwo. Używano również drucianego okrężnego szwu przez wszystkie trzy elementy kostne celem zbliżenia ich i zamknięcia rozszczepu. Technika ta powodowała normalny wzrost szczeki i była wyrazem przed wczesną operacją .

Zamknięcie wargi nad rozszczepem daje cofnięcie wysuniętej premaxilli.

Współczesne metody leczenia pozwalają na cofnięcie zbyt mocno wysuniętego elementu za pomocą ortodoncji przed chirurgicznej.

Całkowite zespolenie wargi i wykonanie gingiwolplastyki powoduje cofnięcie premaxilli . w nielicznych przypadkach może dochodzić do jej zbyt dużego cofnięcia lub martwicy.

Deformacja z powodu obustronnego rozszczepu dotyczy najczęściej słupka nosa który jest skrócony. Metod wydłużania słupka nosa jest wiele między innymi płat widelcowy ( fork flap). Za pomocą tego płata można wydłużyć słupek nosa i zwęzić szeroką rynienkę jako kolejną procedurę.

Zamknięcie warg w obustronnym rozszczepie odbywa się poprzez rotację płata mięśniowo skórnego ku dołowi i do środka , zespalając warstwę mięśniową na którą naszywa się odpreparowany płat z rynienki (prolabium). 11,12,13,14,15,16

Rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

Rozszczep wargi to rozdział pomiędzy dwoma stronami wargi. Rozszczep może wystąpić po jednej stronie wargi (unilateralny), lub po obu stronach (bilateralny). Rozszczep może obejmować kość górnego dziąsła i jamę nosową. Jeżeli rozszczep obejmuje także nos, to jest on spłaszczony lub zniekształcony.

Do rozszczepu dochodzi we wczesnym okresie ciąży – zwykle zanim matka ma świadomość, iż jest ciężarna. Rozszczepiona warga fizycznie nie dokucza dziecku. Przyczyny powstawania rozszczepu nie są dokładnie poznane.

Ludzie, którzy sądzą, że „wiedzą lepiej” mogą zadawać Wam niegrzeczne pytania. Przygotujcie proste objaśnienie dla tych, którzy mogą tego potrzebować. Traktujcie Wasze dziecko z taka samą miłością i atencją, jakby nie miało rozszczepionej wargi. Rozmowa z dzieckiem, uśmiechanie się do niego są ważną częścią tworzenia więzi i pomagają mu w interakcji z otaczającym światem. Wkrótce, rozszczep nie będzie pierwszą rzeczą, którą będziecie zauważać.

Rozszczep podniebienia jest leczony operacyjnie w 3 lub 4 miesiącu życia. Zabieg trwa około 2 godzin i obejmuje równoczesną korektę wargi i nosa. Celem operacji jest zamknięcie rozszczepu z pozostawieniem minimalnej blizny dla dobrego wrażenia estetycznego. Jeżeli rozszczep obejmuje dziąsło, to zostaje zamknięty z użyciem przeszczepu kostnego w wieku około 6-8 lat, gdy zaczynają się wyżynać zęby stałe. Mimo, że rozszczep dziąsła może być mały i wręcz niezauważalny, to może powodować wyciek płynów do jamy nosowej i utrudniać prawidłowe wyżynanie się zębów stałych.

Rozszczep jednostronny wargi

  • sekwencja Pierre Robin
  • zespół Sticklera
  • zespół Van der Woude
Ortodoncja w leczeniu rozszczepów i deformacjach czaszkowo twarzowych

Leczenie ortodontyczne w okresie noworodkowym

Używana w okresie noworodkowym pasywna płyta przypominająca protezę bez zębów pokrywa anatomiczne kształty podniebienia twardego i defekt rozszczepowy . Aby płyta pozostała na miejscu brzegi protezy są poszerzone poza boczne segmenty wyrostka zębodołowego szczęki. Płytka podniebienna ma za zadanie oddzielenie jamy nosowej od jamy ustnej , ustawienie w pozycji normalnej język aby nie przemieszczał się do szczeliny rozszczepowej oraz na prawidłowe pozycjonowanie ku przodowi . Oddychanie jest poprawione i może być realizowane przez nos podczas jedzenia oraz zapewniona prawidłowa pozycja języka.

Pasywna płytka z prawidłowym rozszerzeniem na nos zapobiega przyśrodkowemu przemieszczaniu się odłamów i umożliwia normalizację wzrostu na szerokość . Zapobieganie przemieszczenia się przyśrodkowemu odłamu rozszczepowego stymuluje wzrost na szerokość , a co za tym idzie pozwala osiągnąć prawidłową objętość jamy ustnej, oddychanie przez nosa , wyrównanie segmentów rozszczepowych , normalizację wzrostu twarzy i szczególnie osiągnięcie balansu anatomicznego. Prawdopodobnie najlepsze efekty leczenia można osiągną łącząc płytkę podniebienną z intensywną rehabilitacją jamy ustnej i twarzy.

Płytka jest najlepsza w okresie jak najwcześniejszym . Po skoordynowaniu leczenia chirurgicznego z rehabilitacją najlepiej płytkę pozostawić na 1 do 2 tygodni przed codziennym wyjmowanie celem oczyszczania.

Wzrost twarzoczaszki najintensywniejszy jest na wysokość , a potem na szerokość. Tak wić płytka może być korygowana co 4-6 tygodni , aby korygować miejsca ucisku na błonę śluzowa szczególnie w okolicy wyrostków zębodołowych szczeliny rozszczepowej. Kiedy dziecko podwoi wagę wówczas z pewnością płytka przestanie pasować.

Nacisk rosnących kości bez problemu pokonuje opór pasywnej płytki, tak więc regularne korekty w miejscach oporu nie zaburzy wzrostu szczęki.

Ortopedia przed zabiegowa – okres niemowlęcy

Ortodoncja 3-6 rok życia – uzębienie mleczne

Leczenie w tym wieku jest niezmiernie ważne ze względu na kontrole wzrostu twarzoczaszki , ma wpływ na funkcje wegetatywne , na funkcję zwarciową , na mowę , na otwarcie trąbki Eustachiusza. Wczesne leczenie oferuje większy i znaczniejszy wpływ po przez działanie ortopedyczne na powiększenie przestrzeni i optymalizację warunków do wyrzynania zębów i formowania się korzeni zębów. Działanie to wpływa korzystnie na osiągnięcie prawidłowej okluzji , na zwiększenie pojemności ustno nosowej i zmianę pozycji szczękowo twarzowej.

Głównymi wskazaniami do leczenia są : ciężkie zwężenia szczęki ze zgryzem krzyżowym , zwężenie szczęki , zgryz otwarty , płytkie lub wąskie podniebienie, asymetryczna linia zgryzowa powodująca zbaczanie , przemieszczenie funkcjonalne żuchwy, inne problemy jak zaburzenia wymowy, zaburzenia oddychania , zapalenia ucha środkowego.

Działania ortopedyczne stosowane w tym okresie to podstawowe leczenie ortopedyczne z poszerzeniem szczęki i wysunięciem. Używane urządzenia to ruchome lub montowane na stałe aparaty. Ruchome ( wyjmowane z jamy ustnej) powodują powolną stałą ekspansję ok 2 mm miesięcznie. Urządzenia stałe mocowane za pomocą pierścieni stalowych lub klejone do zębów działają szybko i stale powodując ekspansję 0,5 mm dziennie. Okres retencji uzależniony jest od szybkości rozszerzania szczęki. Najczęściej okres ten to 3 miesiące, rozszerzanie przy pomocy wolnej ekspansji nie wymaga długiego okresu stabilizacji.

Zakres rozszerzenia zależny jest od potrzeb , może on wynosić od kilku do kilkudziesięciu milimetrów. W nielicznych przypadkach rozszerzenie przekracza zakres zwarcia wówczas gdy konieczne jest poszerzenie dna jamy nosowej.

Oprócz rozszerzania również można szczękę wysuwać , co koryguje niedorozwój środkowego piętra twarzy oraz zgryz krzyżowy przedni.

Najlepszym okresem jest czas przed wyrżnięciem się zębów stałych siecznych szczęki , które zabezpieczają skorygowaną szczękę w prawidłowym zgryzie przed nawrotem .

Początek wysuwania powinien nastąpić w wieku późnych pięciu lat i trwać około 12 miesięcy, ogólnie mówiąc najlepszym czasem jest wiek przed siódmym rokiem życia.

Uzębienie mieszane ( 7- 11 lat ).46,47,48,49,50

Standardy postępowania ortodontycznego w poszczególnych okresach życia dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia z ortodontycznego programu leczenia wad twarzy

Od urodzenia do operacji rozszczepu wargi.

U dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami pobierania pokarmu leczenie za pomocą płytki podniebiennej.

Cel – Ułatwienie karmienia.

Od 1 do 3 roku życia

Masaż wargi, bioterapia, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów. Opieka ortodontyczna w tym wieku polega na kontroli rozwoju uzębienia mlecznego oraz czynności jamy ustnej. Kontrole 2-3 razy/rok w zależności od potrzeby

Cel – Stworzenie korzystnych warunków rozwoju narządu żucia.

Od 3 do 7 roku życia

Korekta wad zgryzu: zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, metafilaktyka, leczenie zdejmowanymi aparatami czynnymi.

Cel – wyeliminowanie hamującego oddziaływania na rozwój szczęki i żuchwy.

Od 8 do 12 roku życia

Leczenie zaburzeń zębowo-zgryzowych aparatami zdejmowanymi, czynnymi aparatami i stałymi.

Cel – Odtwarzanie miejsca dla zębów, korekta pozycji zębów zaburzających funkcję narządu żucia i oddziaływanie na strzałkowe przemieszczenie szczęki. Przygotowanie łuków zębowych do przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego.

Od 13 roku życia

Leczenia wad zgryzu zdejmowanymi aparatami czynnymi i aparatami stałymi. Rehabilitacja protetyczna ( braków zębów ). Retencja aparatami zdejmowanymi (termoplastycznymi) i stałymi. Wizyty kontrolne w zależności od potrzeb.

Cel – Przygotowanie łuków zębowych do zabiegów chirurgicznych (osteotomii szczęki i/lub żuchwy), retencja po leczeniu ortodontycznym prze wyrównanie zaburzeń zgryzowo-zębowych, dopełnienie wyników leczenia i odtwarzanie funkcji narządu żucia.

Rozczepowa chirugia ortognatyczna

W wadzie rozszczepowej nie leczonej , lub powikłanej występują deformacje jak niewypoziomowanie łuków zębowych , przerwy w ciągłości kości szczęki, zaniki kostne i braki zębowe , masywne zwężenia szczęki , pionowa i pozioma hipoplazja szczęki , towarzysząca wada klasy III z pseudoprogenią , w obustronnych przypadkach wysunięcie kości przysiecznej , skrzywienie przegrody nosa powodujące asymetrię.

Wszystkie techniki operacyjne zamknięcia rozszczepów wpływają na zaburzenia wzrostu kości szczęki i środkowego piętra twarzy. Przyczyną są ściągające blizny pooperacyjne , nadmierne napięcie mięśni twarzy . Również wczesne zamknięcie szpary rozszczepowej bez wspomagającego leczenia ortodontycznego wpływa ujemnie na wzrost twarzoczaszki.

Aby uniknąć niekorzystnych zmian powinno operować się pierwotne rozszczepy a traumatycznie z ograniczeniem preparacji tkanek , powinno wprowadzać wczesne leczenie ortodontyczne zapobiegające zwężaniu szczęki oraz powinno wykonywać przeszczepy kostne do wyrostka zębodołowego przywracając ciągłość tkanki kostnej, umożliwiając wyrżnięciu się kła , i przebudowę kości szczęki.

Od 25 % do 40 % pacjentów z jednostronnym rozszczepem wargi , wyrostka zębodołowego i podniebienia wymaga leczenia ortognatycznego 51,52, 17,53. Duża część aby uzyskać prawidłowe relacje łuków zębowych i przywrócenia funkcji, jakkolwiek względy estetyczne są czynnikiem kwalifikującym do leczenia .

Każdy rozszczep jest inny. Główna różnica wypływa z niejednakowego braku tkanek. Wielu pacjentów może uniknąć leczenia jeśli jest objętych odpowiednią opieką ortodontyczną i zastosowano optymalne techniki operacyjne. Pomimo to pewna grupa pacjentów w dalszym ciągu wymaga korekty ortognatycznej , lecz największą grupę stanowią pacjenci z wtórnymi deformacjami , którzy przeszli niewłaściwe leczenie pierwotne powodujące istotne deformacje szkieletowe.

Istotna jest kooperacja chirurga z ortodontą i określenie czasu i kwalifikacji do ortognatycznego.

Najczęstszymi procedurami ortognatycznymi , oprócz przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego jest osteotomia Le Fort I z wysunięciem i wydłużeniem połączona z osteotomią żuchwy. Również osteotomie segmentalne żuchwy , osteotomie bródki i rzadziej stosowane osteotomie segmentalne szczęki są stosowane podczas leczenia.

Aby osiągną najkorzystniejszy efekt leczenia ortognatycznego niezbędne jest całkowite przygotowanie ortodontyczne pozycjonujące w odpowiednim , najlepszym miejscu segmenty kostne szczęki w zależności od ciężkości deformacji. Konieczne jest podczas leczenia ortognatycznego osiągniecie stabilnej okluzji – zaguzkowania. Z tego powodu ortodontyczne leczenie jest planowane pod osiągniecie idealnego zwarcia podczas operacji. Wymagane jest precyzyjne planowanie zabiegu biorące pod rozwagę występowanie blizn, przetok ,innych deformacji tkanek miękkich , nieprawidłowości kostnych , które utrudniają mobilizację i wysunięcie szczęki.

Optymalnym terminem leczenia jest okres gdy wszystkie zęby stałe są wyrżnięte i ortodontycznie wyrównane, a wzrost twarzoczaszki zakończony. Najczęściej jest to wiek 14 – 16 rok życia dal dziewcząt , a dla chłopców 16-18 rok życia.

Inne kortykotomie , zabiegi osteodystrakcyjne mogą być wykonywane wcześniej.

Celem leczenia ortognatycznego jest uzyskanie klasy I zgryzowej jeśli jest to możliwe, osiągnięcie prawidłowej wypukłości twarzy , eliminując spłaszczenie środkowego piętra twarzy , wysunięcie kolca nosowego przedniego celem podparcia podstawy nosa i czubka nosa , wydłużenie pionowego wymiaru szczęki.

Technika osteotomii pacjentów z wadą rozszczepową różni się od klasycznych technik. Po pierwsze pomimo wprowadzonych przeszczepów fragmenty rozszczepowe mogą ulec podzieleniu na dwa przypadku jednostronnego lub trzy fragmenty w przypadku obustronnego rozszczepu. Aby tego uniknąć stosuje sią płyty – szyny operacyjenoraz specjalne techniki osteotomijne. Polegają one na segmentalnych podziałach szczęki z mesialną rotacją odłamów i wzmocnieniem za pomocą przeszczepów kostnych. 54, 55, 56, 51

Wskazaniem do operacji dwuszczękowej u pacjentów rozszczepowych jest konieczność jednoczesnego wysunięcia szczęki i cofnięcia żuchwy gdy dyskrepancja pomiędzy łukami zębowymi szczęki i żuchwy wynosi więcej niż 10 mm. Jakkolwiek wysunięcie , które będzie spełniało założenia leczenia można uzyskać u pacjentów z wadą twarzowo zgryzową może nie zostać osiągnięte u pacjentów rozszczepowych. W tych przypadkach ograniczeniem stają się blizny tkanek miękkich po poprzednich operacjach i jest to również wskazanie do zabiegów dwuszczękowych.

Bezwzględnym wymogiem do prowadzenia leczenia ortognatycznego w przypadkach rozszczepowych jest osiągnięcie idealnej okluzji. Z tego powodu stosuje się wiele różnych rodzajów osteotomii segmentalnych szczęki jak i żuchwy. Prowadzi to do zapewniania prawidłowego zwarcia zębów i osiągniecia celów poprawy estetyki twarzy. Istotne jest stosowanie stabilnych unieruchomień i stabilnych procedur celem uniknięcia konieczności stosowania unieruchomień międzyszczękowych.

Wskazaniami do segmentalnych osteotomii szczęki jest brak zęba siecznego bocznego w szczęce i dużo szczelina rozszczepowa. Zabieg polega przesunięciu fragmentu rozszczepowego tak aby kieł zajął pozycję zęba siecznego bocznego szczęki. Następnie ubytek kostny wypełnia się przeszczepem kości. Procedura ta może być wykonana jednostronnie , lub w połączeniu z pełną osteotomią szczęki Le Fort I podczas której można szczękę wysunąć, opuścić i rotować. 57, 54, 58, 55, 59, 60, 52, 61

W wielu przypadkach pacjenci rozszczepowi nie maja problemów z mową . Niektóre badania wskazują na to , że wysunięcie szczęki może spowodować wystąpienie niewydolności podniebienno gardłowej szczególnie u pacjentów rozsczepowych jako pacjentów z grupy ryzyka. 62. W tych przypadkach należy rozważyć wykonanie faryngolplastyki jednoczasowa lub jako kolejną procedurę. W przypadkach już istniejących płatów podniebienno gardłowych wskazana jest zmiana pozycji płata . Najczęściej płat jest w niskiej pozycji i należy go przesunąć ku górze. 63, 64

Zabiegi osteotomijne – kostne wykonywane w grupie pacjentów z rozszczepami obarczone są większym odsetkiem powikłań w porównaniu z grupą pacjentów zdrowych. Głównym powikłaniem jest nawrót wady , mianowicie cofnięcie szczęki po jej wysunięciu. Powikłanie to może wahać się od dużych zmian do niewielkich. Przyczyną jest głównie występowanie blizn pooperacyjnych jamy ustnej i twarzy , które działają ściągająco na odłamy kostne.

Metodą na uniknięcie tych powikłań może być stosowanie osteotomii segmentalnych , osteogenezy dystrakcyjnej, a w szczególności prawidłowe przygotowanie ortodontyczne dające po zabiegu maksymalne zaguzkowanie łuków zębowych.

Innymi powikłaniami są wady zgryzu pooperacyjne jako efekt wznowy ortodontyczne , brak zrostu kości , szczególnie przy dużych wysunięciach i nie stosowaniu przeszczepów kostnych.

Wojewódzki Szpital Specjalistyczny Szpital Dziecięcy
Im. Prof. Dr Stanisława Popowskiego W Olsztynie

ul. Żołnierska 18A (pokój nr 1)
10-561 Olsztyn