Leczenie rozszczepów wargi i podniebienia

• problemy karmienia
• problemy oddychania
• problemy ucha środkowego
• problemy mowy i słuchu
• problemy zgryzowe

Operacje jednoetapowe

• 5-6 miesiąc życia: Odtworzenie ciągłości w układach tkanek miękkich ? wargi i podniebienia. Celem jest przywrócenie funkcji mięśni i estetyki twarzy
• 2-3 rok życia: W oparciu o warunki zgryzowe i warunki do leczenia ortodontycznego ustalenie wspólnie z ortodontami wskazań do operacji przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego. Celem jest przywrócenie ciągłości układu kostnego, korekta nosa sposobem otwartym ? poprawa efektu estetycznego twarzy
• 4-5 rok życia ? w razie potrzeby (po bilansie): Kontrola drożności i ewentualne wyprostowanie przegrody nosa oraz inne korekty przed pójściem do szkoły
• 8-11 rok życia ? w razie potrzeby u pacjentów operowanych 2- etapowo (po bilansie): Przeszczep kości, korekta części chrzęstnej nosa, faryngofiksacja
• 12-14 rok życia ? 17 ? 21 rok życia: zabiegi naprawcze oraz zabiegi ortognatyczne.

Operacje wieloetapowe

• 3-6 miesiąc życia: Operacja rozszczepu wargi. Celem jest odtworzenie prawidłowego kształtu i funkcji wargi, korekcja nosa i przywrócenie estetyki twarzy
• 6 miesiąc ? 2 rok życia: Operacja rozszczepu podniebienia. Celem jest oddzielenie jamy ustnej od jamy nosowej, przywrócenie funkcji podniebienia w procesie mowy i pobierania pokarmu
• 3-7 rok życia: Korekcja wargi i nosa zamknięcie otworów szczątkowych, wydłużenie przegrody, leczenie niewydolności podniebienno-gardłowej. Celem tych operacji jak i faryngofiksacji oraz operacji Abbego jest ułatwienie dziecku rozwoju społecznego w środowisku szkolnym poprzez poprawę wyglądu zewnętrznego i wymowy
• 7-12 rok życia:  Przeszczep kości do wyrostka zębodołowego Celem jest połączenie odłamów rozszczepionych szczęki, uniesienie obniżonego skrzydła nosa i utrwalenie warunków zgryzowych ustalonych ortodontycznie
• 8-21 rok życia: Korekta wtórnych zniekształceń twarzy, szczęki i żuchwy oraz leczenie niewydolności podniebienno-gardłowej. Celem jest: Operacje te są niezbędne u młodych ludzi z poważnymi zniekształceniami porozszczepowymi, by na progu dorosłego życia mogli znaleźć swoje miejsce w społeczeństwie bez poczucia naznaczenia

Etapy leczenia:

Karmienie u dzieci z rozszczepem

• Chirurgia wargi – chirurgia naprawcza wargi jest najczęściej wykonywana, gdy dziecko ma 6 miesięcy. Podczas operacji skóra, mięśnie wargi są umieszczane we właściwym miejscu. Nos jest operowany w czasie pierwszego zabiegu, ale często potrzebuje dodatkowej operacji, podczas wzrostu dziecka. Najczęściej zabieg trwa około 2 godzin.
• Ocena słuchu i drenaż uszu – sprawdzamy słuch dziecka przez całe dzieciństwo. Co roku specjalista przeszkolony w celu sprawdzenia słuchu u niemowląt i dzieci (audiolog) sprawdza słuch dziecka. Większość dzieci z rozszczepem podniebienia ma płyn w uchu środkowym . Może to powodować zaburzenia słuchu. Zalecane jest włożenie małych plastikowych rurek do jamy bębenkowej. Utrzymuje to ucho środkowe w czystości. Często odbywa się to w tym samym czasie, co operacja korygowania podniebienia.
• Chirurgia podniebienia – jeśli dziecko ma rozszczep podniebienia, wykonujemy operację w wieku około 6 do 15 miesięcy. W trakcie operacji rozszczepu podniebienia, szczelina jest zamknięta, a mięśnie podniebienia miękkiego umieszcza się we właściwym miejscu. Celem jest stworzenie podniebienia, które umożliwia prawidłową mowę.
• Rozwój mowy – regularnie sprawdzamy mowę dziecka i jej rozwój, począwszy od urodzenia. Podniebienie rozszczepione uszkadza mięśnie niezbędne do normalnej mowy. Dziecko może mieć problem z poprawnym wypowiadaniem dźwięków, nawet po operacji. Niektóre dzieci z rozszczepami mają stan zwany dysfunkcją podniebienno gardłową. Często terapia logopedyczna pomaga dzieciom rozwijać prawidłową mowę. Niektóre dzieci wymagają dalszych operacji po naprawieniu rozszczepu. Jest to prawdopodobne dziecko ma niewydolność podniebienno gardłową. Lekarz chirurg foniatra współpracują aby ustalić najlepszy sposób leczenia.

Leczenie stomatologiczne i ortodontyczne

• Przeszczep kostny pęcherzyków szczękowych dla górnych szczelin szczęki – Wiele dzieci z rozszczepem wargi i rozszczepem podniebienia posiada również rozszczep w kości szczęki ? wyrostek zębodołowy. Przeszczep kości jest zabiegiem wypełniania luki w tej kościach. Dziecko może potrzebować leczenia ortodontycznego przez kilka miesięcy w celu przygotowania się do zabiegu. Do szczeliny wprowadza się kość pobraną z kości biodrowej. Operacja ta odbywa się, gdy dziecko ma 2-3 lat lub około 7- 12 lat.
• Korekcja nosa – Chirurgia rozszczepu również leczy problemy z nosem. Ale niektóre dzieci potrzebują więcej operacji, gdy się zmieniają się podczas wzrostu. Dziecko z rozszczepem może mieć problemy z oddychaniem, ponieważ wnętrze nosa nie ukształtowało się prawidłowo. Jedynym z problemów jest skrzywiona przegroda. Najczęściej chirurgia poprawiająca problemy z oddychaniem i poprawiająca symetrię nosa wykonywana jest u nastolatków.
• Chirurgia szczękowa- ortognatyczna – Dzieci z rozszczepem mają większe prawdopodobieństwo na zaburzenia wzrostu szczęki. Wówczas wykonuje się chirurgię ortognatyczną ustawiającą w prawidłowych żuchwę. Konieczne jest do operacji przygotowanie ortodontyczne.

Rozszczepy mają etiologię wieloczynnikową. Częstość występowania w rodzinach przemawia za etiologią genetyczną. Mogę wiązać się z wieloma zespołami chorobowymi jak Stickler , zespół alkoholowy , Di George (22q11.2 delecja) Van der Woude?a, dysplazja ektodermalna , trisomię.

Eksperymentalnie rozszczepy wywoływano podając min alkohol, insulinę , kortykosterydy, leki przeciw padaczkowe, tlenek węgla, salicylany, zmniejszając podaż tlenu, oraz palenie nikotyny

Inne czynniki z pewnością istnieją lecz w wielu przypadkach jest to niemożliwe do zidentyfikowania.

Rozszczep podniebienia pierwotnego powstaje w wyniku nieprawidłowej migracji mezenchymy wyspy mezenchymy z centrum i boków bocznych normalnie przywędrowują ku środkowi i łączą się. Brak prawidłowego rozwoju jednej z wysp powoduje niestabilność połączenia ektodermy skóry i śluzówki jamy ustnej. Niepołączenie całkowite lub częściowe objawia się w tych miejscach. W 7 tygodniu życia zarodkowego dwie płyty podniebienne leżą prawie pionowo. . Prawidłowo wyprostowywanie głowy płodu z pozycji zgięciowej powoduje opadnięcie i dotylną pozycję języka co pozwala na ustawianie się płyt podniebiennych horyzontalnie. Następnie łączą się od przodu ku tyłowi tworząc całość do 12 tygodnia. U gryzoni prawa płyta podniebienna osiąga wcześniej horyzontalne ustawienie niż lewa przez co uszkodzenia częściej dotykają strony prawej i rozszczep objawia się po stronie lewej.

Mięśnie podniebienia

Dźwigacz podniebienia ciągnie środkową trzecią część podniebienia miękkiego ku górze i ku tyłowi. Powoduje to zwarcie z tylną ścianą gardła na wysokości migdałka gardłowego.

Napinacz powoduje napięcie podniebienia i wywołanie zwarcia.

Mięsień podniebienno gardłowo ciągnie podniebienie ku tyłowi

Mięśnie języczka umiejscowiony na środku podniebienia kurcząc się wraz z mięśniem zwieraczem gardła górnym powoduje ruch bocznych ścian gardła ku środkowi i do przodu wraz ze zwarciem.

Najważniejsze nieprawidłowości w rozszczepie podniebienia jest deorientacja dźwigaczy podniebienia , które normalnie łączą się w linii pośrodkowej poprzecznie. W rozszczepie mięśnie te ułożone są podłużnie i przyczepiaj się do tylnego brzegu blaszki poziomej kości podniebiennej wzdłuż szczeliny rozszczepu.

Kriens już postuluje o potrzebie odcięcia nieprawidłowych przyczepów mięśni i ponownego ich ustawienia w projekcji poprzecznej.

Podczas mowy skurcz mięśni podniebienno gardłowych, dźwigaczy podniebienia i zwieraczy gardła powoduje powstanie na tylnej ścianie gardła wał tkankowy powyżej łuku kręgu atlas , tzw. wał Passavanta .

Konsultacja pierwszorazowa po urodzeniu dziecka z rozszczepem powinna odbyć się w zespołem ( centrum) leczenia tego typu wad.

Zespół powinien składać się z chirurga leczącego rozszczepy , logopedy, laryngologa dziecięcego, ortodontę ? zajmującego się leczeniem rozszczepów .

Rozszczep podniebienia w pierwszym rzędzie zaburza ssanie i oddychanie przez nos

Pacjenci z powodu rozszczepu zazwyczaj mają zła wentylację ucha środkowego przez dysfunkcję trąbki słuchowej Eustachiusza. Prowadzić to może do wysiękowego zapalenia ucha środkowego. Oddychanie jest jednym z głównych problemów. Mała żuchwa zapadający się język powodują zaburzenia oddychania jak w sekwencji Robina.

Znacząco jest dotknięta mowa przez niewydolność podniebienno gardłową powodującą nosowanie otwarte. Zęby często są przechylone a szczęka jest niedorozwinięta na długość i szerokość .

Większość autorów sugeruje zamknięcie podniebienia do 12 miesiąca życia dziecka. Niektórzy zalecają pomiędzy 3-5 miesiącem co ma wpływ na lepszy rozwój mowy. Dziecko uczy się mówić słuchając i uczy się przez gaworzenie. Nie zamknięcie w odpowiednim czasie rozszczepu podniebienia powoduje, że dziecko uczy się nieprawidłowej wymowy pewnych głosek, nie kontrolując ciśnienia w jamie ustnej produkując niektóre dźwięki. W efekcie rozwija się nieprawidłowa mowa w której dźwięki te są nieobecne lub zniekształcone .W skutek tego pacjent rozwija mowę kompensacyjną.

Opisana w 1859 roku przez von Lnagenbecka operacja pozostaje dotychczas jedną z metod leczenia. Polega na odpreparowaniu płatów śluzówkowo okostnowych i przemieszczenie ich do przyśrodka w kierunku szczeliny rozszczepowej z równoczesnym nacięciem wzdłuż brzegów szczeliny oraz z cięć zwalniających wzdłuż wyrostków zębodołowych. Mięsień dźwigacz podniebienia zostaje odcięty od nieprawidłowego przyczepu kostnego i mięśnie podniebienia miękkiego zostają zszyte w linii pośrodkowej.

Podwójna plastyka Z Furolowa zawiera dwa płaty typu z wytworzone na podniebieniu miękkim od strony jamy ustnej odwrotnie ustawione płat na stronie jamy nosowej . Po jednej ze stron tyknio uszypułowany płat zawiera mięsień dźwigacz podniebienia wraz ze śluzówką jamy ustnej , a po drugiej stronie ze śluzówką jamy nosowej. Rozszczep podniebienia twardego zamyka się płatem z lemiesza. Jest to płat śluzówkowo okostnowy wytworzony z lemiesza uszypułowany od góry. Używany również do zamknięcia części ustnej w jednostronnych rozszczepach dolnie uszypułowany.

Technika Waldill- KIner ?Veau jest V-Y wysunięciem płatów śluzówkowo okostnowych odpreparowanych od podniebienia twardego , zaprojektowany specjalnie do wydłużenia podniebienia w przednio tylnym aspekcie podczas pierwotnego zamknięcia podniebienia. Po przesunięciu płatów pozostają bocznie nie pokryte powierzchnie , które pozostawia się na ziarninowanie. Następuje to po ok 3 tygodniach gdzie powstaje blizn łącznotkankowa mająca negatywny wpływ na wzrost szczeki.

Powikłaniem leczenia rozszczepu podniebienia może być niewydolność podniebienno gardłowa polegająca na nieprawidłowym lub braku styku pomiędzy podniebieniem miękkim a tylną ścianą gardła. Powoduje to ucieczkę powietrza pomiędzy gardłem , a jamą nosową i nosowanie. Diagnostyka nosowanie i niewydolności podniebienno gardłowej polega na obserwacji rozwoju mowy dziecka. Zakres i rozmiar niewydolności określić można wykonując nosofiberoskopie lub inne badania czynnościowe ? videofluoroskopia .

Zazwyczaj diagnozowana jest niewydolność około 4-5 roku życia.

Decyzję co do operacji korekcyjnej podejmuje patolog mowy wraz z chirurgiem. Zakres interwencji operacyjnej jest zależny od wielkości uszkodzenia. Niewielkie nosowanie może być leczone terapią logopedyczną. Większe uszkodzenia wymagają wtórnej korekty jak faryngofiksacji płatami podniebiennymi lub plastykę zwieraczy. Mniejsze problemy można zaopatrzyć prostym wydłużeniem podniebienia .

Problemy ucha środkowego

Dźwigacz podniebienia i napinacz łączą się z trąbka słuchową i są odpowiedzialne za prawidłowe jej działanie. Zamykanie podczas cofania się wydzieliny z nosogardła oraz za otwieranie do równoważenia ciśnienia w uchu środkowym. Niewydolna trąbka słuchowa u dzieci powoduje zbieranie się płynu w uchu środkowym oraz następnie nawrotowe zapalenia.

Leczenie obejmuje meringotomie , ewakuację płynu oraz założenie drenu jako prewencji zapalenia ucha środkowego. Operacje podniebienia znacznie redukują możliwość powikłań ucha środkowego dzięki przywróceniu prawidłowej funkcji mięśni.

Możliwość wystąpienia rozszczepu w pierwszym pokoleniu u rasy kaukazkiej wynosi ok 0,14% natomiast w drugim pokoleniu już ok 5 %. Jeżeli dwoje rodziców w pierwszym lub drugim pokoleniu osiada rozszczep ryzyko wzrasta do 15 ? 25 %.

Zmniejszenie ryzyka wystąpienia rozszczepu polegać może na unikaniu znanych teratogenów. Przyjmowanie kwasu foliowego może zmniejszać ryzyko wystąpienia rozszczepu, jakkolwiek podlega to w dalszym ciągu badaniom.

Protokoły leczenia rozszczepów wargi i podniebienia

Pierwotny jednostronny rozszczep wargi jest zazwyczaj leczony w 3 miesiącu życia .W przypadku szerokich rozszczepów niektórzy autorzy proponują zabieg lip adhesion aby zbliżyć szeroki rozszczep przed ostatecznym zamknięciem.

Jeżeli występuje bardzo wąski rozszczep i blisko siebie znajdują się segmenty kostne wykonuje się plastykę dziąsłowo okostnową oraz pierwotne zamknięcie rozszczepu wargi.

Najodpowiedniejszym okresem operacji aby uzyskać prawidłowy rozwoju mowy jest okres pomiędzy 6-12 rokiem życia . Związane jest to z nieprawidłowym położeniem trąbki Eustachiusza , które we wszystkich rozszczepowych przypadkach występuje. W związku z tym zapalenie ucha środkowego jest najczęstszą patologią uszną. Tak więc częste badanie nosa , uszu , i krtani jest istotnym elementem opieki jak również drenaż trąbki słuchowej.

Rewizje nosa i wargi mogą być wykonane w okresie 5 ? 7 rok życia jeżeli są wskazania do korekty estetycznej.

Operacje niewydolności podniebienno gardłowej wykonywane są w oparciu o wyniki badań nosofiberoskopowych , foniatryczno ? logopedycznych i kontroli rozwoju mowy.

Kolejna ocena do leczenia ortognatycznego , przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego jest planowo oceniana w wieku 6-9 lat .

Operacje ortognatyczne korygujące deformacji twarzowo zgryzowe i hipoplazję środkowego piętra twarzy są konieczne w okresie zakończenia wzrostu twarzoczaszki.

Ideałem jest wykonanie jak najmniejszej liczby zabiegów ( 2/3 ) . Cohen podaje średnią ilość zabiegów wykonanych u pacjenta po jednostronnym całkowitym rozszczepie 6, 12 , a po obustronnym 8,04.

Protokół leczenia wady rozszczepowej

Operacje jednoetapowe

5-6 mż. Odtworzenie ciągłości w układach tkanek miękkich ? wargi i podniebienia

Cel: przywrócenie funkcji mięśni i estetyki twarzy

2-3 rż. W oparciu o warunki zgryzowe i warunki do leczenia ortodontycznego ustalenie wspólnie z ortodontami wskazań do operacji przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego,

Cel: przywrócenie ciągłości układu kostnego, korekta nosa sposobem otwartym ? poprawa efektu estetycznego twarzy

4-5 rż. ? w razie potrzeby /po bilansie/ Kontrola drożności i ewentualne wyprostowanie przegrody nosa oraz inne korekty przed pójściem do szkoły

8-11rż. ? w razie potrzeby u pacjentów operowanych 2-etapowo /po bilansie/ Przeszczep kości, korekta części chrzęstnej nosa, faryngofiksacja

Inne 12-14 rż. i/lub 17 ? 21 rż.: zabiegi naprawcze jw oraz zabiegi ortognatyczne. ,25 ,26,27, 28

Operacje jednoetapowe i jednoczasowe rozszczepów wargi , podniebienia i wyrostka zębodołowego szczęki (technika operacyjna) ? jako element wielospecjalistycznego ? zespołowego leczenia rozszczepów w obrębie twarzoczaszki

Wielospecjalistyczne leczenie wad twarzoczaszki w wyspecjalizowanym ośrodku stanowi podstawowy warunek do prawidłowego i skutecznego leczenia pacjenta.

Zespół powinien składać się z grupy specjalistów ściśle współpracujących ze sobą w jednym miejscu : ? chirurg szczękowo-twarzowy ,ortodonta ,foniatra , laryngolog, genetyk , pediatra, logopeda, pedodonta, chirurg plastyk ,chirurg stomatolog, stomatolog

Chirurg (szczękowo-twarzowy, dziecięcy , plastyk) ? diagnostyka, planowanie leczenia, leczenie operacyjne, nadzór merytoryczny nad procesem leczenia i realizacją programu.

Ortodonta ? diagnostyka wad zgryzowo-szczękowych, leczenie ortodontyczne nieprawidłowości zgryzowych , przygotowanie i kwalifikacja do kolejnych operacji ( wczesny i późny przeszczep do wyrostka zębodołowego oraz ewentualnych innych operacji na układzie kostnym ? zabiegi ortognatyczne)

Foniatra ? diagnostyka i terapia mowy i słuchu. Nadzoruje rozwój mowy, ocenia sprawność aparatu artykulacyjnego przy pomocy nasofiberoskopu. Kontrola słuchu. Kwalifikacja do operacji usprawniających mowę ( faryngofiksaja ).

Logopeda -diagnostyka logopedyczna i terapia rehabilitacyjna narządu mowy od urodzenia, prowadzi terapię usprawniającą czynność narządu mowy w ścisłym kontakcie z foniatrą

Pediatra ? diagnostyka i konsultacje, leczenie współistniejących chorób, ocena rozwoju ogólnego dziecka

Genetyk ? diagnostyka i konsultacje, ocena i określenie występowania wad współistniejących, ocena występowania zespołów wad

Psycholog ? diagnostyka zaburzeń w rozwoju psychicznym , terapia dzieci i rodziny z wadą rozszczepową

Prezentacja techniki operacyjnej w leczeniu rozszczepów jedno i obustronnych wargi i podniebienia.

Technika chirurgiczna pozwalająca podczas jednej operacji zamknąć cały rozszczep i złączyć tkanki bez masywnego urazu okostnej, stanowiący podstawę do prawidłowego rozwoju mowy , uzębienia oraz osiągnięcia dobrych wyników estetycznych.

Zalety stosowania metody jednoetapowej/jednoczasowej ? zabieg odbywa się w jednym czasie , zamykane i rekonstruowane są wszystkie jamy i przestrzenie w obrębie jam nosowej i ustnej co pozwala na prawidłowy jednoczasowy rozwój funkcjonalny narządów w obrębie twarzoczaszki dziecka , umożliwia wczesną rehabilitację mowy i aktu połykowego. Zabieg nie obarczony powikłaniami pozwala na zakończenie leczenia operacyjnego dziecka do 3 rż, w przypadku wystąpienia powikłań w postaci przetok nosowo ustnych zyskujemy jeden zabieg więcej.

Operacje wieloetapowe

3-6 mż Operacja rozszczepu wargi

Cel: odtworzenie prawidłowego kształtu i funkcji wargi, korekcja nosa i przywrócenie estetyki twarzy.

6 m ? 2 rż Operacja rozszczepu podniebienia

Cel: oddzielenie jamy ustnej od jamy nosowej; przywrócenie funkcji podniebienia w procesie mowy i pobierania pokarmu

3-7 rż Korekcja wargi i nosa zamknięcie otworów szczątkowych, wydłużenie przegrody, leczenie niewydolności podniebienno-gardłowej. Celem tych operacji jak i faryngofiksacji oraz operacji Abbego jest ułatwienie dziecku rozwoju społecznego w środowisku szkolnym poprzez poprawę wyglądu zewnętrznego i wymowy.

7-12 rż Przeszczep kości do wyrostka zębodołowego

Cel: połączenie odłamów rozszczepionych szczęki, uniesienie obniżonego skrzydła nosa i utrwalenie warunków zgryzowych ustalonych ortodontycznie.

8-21 rż Korekta wtórnych zniekształceń twarzy, szczęki i żuchwy oraz leczenie niewydolności podniebienno-gardłowej.

Cel: Operacje te są niezbędne u młodych ludzi z poważnymi zniekształceniami porozszczepowymi, by na progu dorosłego życia mogli znaleźć swoje miejsce w społeczeństwie bez poczucia naznaczenia.

Etiologia wtórnych deformacji po rozszczepowych

• Warga: Vermilion, rynienka i deformacja wałka wargowego ? najczęściej występuje zaciągnięcie , wcięcie , zakładanie , zachodzenie na siebie może występować jako powikłanie występowania ściągającej blizny powstałą w wyniku nieprecyzyjnego przemieszczenia części rynienki. Nieprawidłowe wyrównanie przyśrodkowej i bocznej części wałka również może spowodować nieprawidłowy przebieg nie na tym samym poziomie. W rozszczepach obustronnych niepołączenie na prawidłowej wysokości części wałka może spowodować trój łamaną linię wałka gdzie część rynienki jest za wysoko a boki za nisko.
• Łuk kupidyna ? deformacje rynienki: W przypadkach rozszczepów jednostronnych nie całkowita rotacja i wysunięcie  płata jest przyczyną pierwotną deformacji w postaci skrócenia wargi. Skrócenie również może być wynikiem blizny ściągającej wargi górnej . deformacja  w postaci wydłużenia wargi jest częstsza i spotykana przy zastosowaniu techniki Tennisona.
• Zwężenie ust: Jest najczęściej spotykane w rozszczepie obustronnym lub szerokim jednostronnym gdzie mięsień okrężny ust i części skórne są połączone pod napięciem . również efektem może być niewłaściwe zaplanowanie zabiegu podczas którego usunięto za dużo elementów skóry , mięśnia , czy błony śluzowej i po przez nieprawidłowe umieszczenie najwyższych punktów referencyjnych
• Ubytki w rynience: W rozszczepach jednostronnych nieodpowiednie uwolnienie i wysuniecie błony śluzowej i rynienki zaplanowane w bruździe dziąsłowo policzkowej może powodować deformację w postaci wcięcia lub ubytku gwiżdżącego. W przypadkach obustronnych zachowanie tkanek z przedwargi ? rynienki prowadzi do powstania ubytku gwiżdżącego.
• Ubytki błony śluzowej: Jest to najczęściej spotykany defekt po zabiegach na wardze szczególnie w  przypadkach operacji obustronnych gdzie zawsze jest deficyt tkane w okolicy przedwargi , również w przypadkach szerokich jednostronnych rozszczepów.
• Korekta deformacji rynienki: Korekta w linii pośrodkowej ubytku  wargi i prolabium. Możliwość rekonstrukcji po przez przeszczepy skórno tłuszczowe , lub z samej tkanki tłuszczowej wg Colemana , w przypadkach dużych ubytków nie dających szans na korektę wolnymi przeszczepami stosowany jest płat Abbego³² 
• Wtórne korekty przegrodowo nosowe: Czasz korekty uzależniony jest od wielu czynników. Możliwe są pierwotne korekty dokonywane podczas zamknięcia wargi , ale w opinii wielu autorów nie powinno wykonywać się tej procedury z powodu możliwości wystąpienia zaburzeń wzrostu związanych z rozerwaniem przegrody podczas jej pierwotnej repozycji. Z tej pozycji wskazana jest korekta nosa w okresie zakończenia wzrostu twarzoczaszki w kolejności po przeszczepie kości do wyrostka zębodołowego , ortodoncji i chirurgii ortognatycznej. Ześlizgowa cheiloplastyka pozwala na wyrównanie sklepienia nosa , korektę czubka nosa i symetryczne ustawienie nozdrzy i rekonstrukcje ubytku w przedsionku po stronie rozszczepowej. Inni autorzy stosują wczesną korektę nosa i przegrody lub opóźnioną.

• Wtórne korekty podniebienia
  -plastyka Furlowa
  -plastyka zwieraczy
  -plastyka płatami podniebiennymi
  -implantacja ściany tylnej gardła.

Etiologia dysfunkcji podniebienno gardłowej

• Przetoki podniebienno nosowe

• siły mechaniczne jak palec dziecka wprowadzany do jamy ustnej w okresie pooperacyjnym , w niektórych ośrodkach są krępowane ręce dziecka we wczesnym okresie pooperacyjnym
• silne napięcie na błonie śluzowej m zbyt słabo zmobilzowanej powodujące niedokrwienie i rozejście brzegów rany
• infekcje
• przedwczesna resorpcja materiału szewnego.

• wrodzona krótkie podniebienie pomimo prawidłowego zamknięcia
• zbliznowacenie po korekcie rozszczepu
• niewystarczające i nieprawidłowe zmobilizowanie i zespolenie mięśni podniebienia podczas pierwotnego zabiegu
• duże nosogardło jak w zespole velocardiofacial syndrom
• efekt po adenotomii
• rozszczep podniebienia związany z dysfunkcją nurologiczną

Techniki diagnostyki niewydolności podniebienno gardłowej

Dostępne są techniki bezpośrednie i pośrednie. Pierwsze umożliwiają bezpośredni ogląd podniebienia i nosogardła i zwarcia podniebienno gardłowego . Są to nosofaryngoskopie , videofluoroskopie .

Pośrednie techniki opisujące ilościowo lub jakościowo zaburzenia podniebienno gardłowe jak ocenę rezonacji mowy podczas mówienia , nosometria do oceny przepływu przez nos.

Objawy niewydolności podniebienno gardłowej w nosofiberoskopii

? aktywne uniesienie podniebienia z niewielkim ruchem bocznych i tylnych ścian gardła gdzie zaburzone jest połączenie podniebienia z tylną ścianą gardła powodujące powstanie bocznie szczelin pomiędzy podniebieniem i bocznymi ścianami gardła . Najlepszym sposobem leczenia tych pacjentów jest plastyka zwieracza jak operacja Hynesa . Podczas której przemieszcza się obustronnie płaty wytworzone z fałdów podniebienno gardłowych w pozycję horyzontalną , umieszczają je na tylnej ścianie gardła na wysokości kręgu atlas

? aktywne ruchy boczne ścian gardła bez ruchu podniebienia , powstaje szczelina na tylnej ścianie gardła , najlepsza techniką jest płat z tylnej ściany gardła górnie uszypułowany

? czynne zamknięcie podniebienia z podniebieniem i bocznymi ścianami gardła , boczne ściany ściskają się wokół linii pośrodkowej podniebienia powodując powstanie pośrodku małej przerwy , defekt ten powstaje z powodu niewystarczającej masy mięśni podniebienia w linii pośrodkowej . Plastyka Furlowa jest dobrym sposobem korekty tej deformacji , podniebienie zostaje wydłużone co pomaga w zamknięciu części środkowej . Może być wykonane jako samodzielna procedura lub z niewielkim płatam z tylnej ściany gardła

? mierny ruch podniebienia i bocznych ścian gardła spowodowany niewydolnością boczną i środkową . Pomocne może być w tych przypadkach leczenie niechirurgiczne ? proteza podnosząca podniebienie by zamknąć przestrzeń i spowodować powstanie zwarcia lub leczenie chirurgiczne jak płat gardłowy i procedury wydłużenia podniebienia , wówczas uwalnia się przyczepy podniebienia od brzegu kostnego i wszywa się szeroki płat gardłowy w śluzówkę podniebienia od strony nosa, zamykając ubytek i jednocześnie wydłużając podniebienie.

Procedury do zamknięcia przetoki ustno nosowej:

Można stosować całkowite odpreparowanie podniebienia okostnowo dziąsłowe od szczeliny dziąsłowej do przetoki wycinając brzegi przetoki i zamykając wodoszczelnie warstwę do nosa i podniebienie. Inne metody jak płaty rotacyjne , przesuwane mogą z powodu nieprawidłowego ukrwienia ulegać martwicy.

Płaty miejscowe jak płat z języka czy z policzka (FAMM) są skutecznymi przy dużych ubytkach . Płaty mikronaczyniowe z przedramienia powinny być zarezerwowane dla ubytków nawrotowych .

Zespół velocardiofacial ? podniebienno serowo twarzowy ? delecja 22q11 VCFS ? Sprintzen , DiGeorge syndrom

Obarczony jest wieloma defektami między innymi rozszczepem podniebienia całkowitym, podśluzówkowym , niewydolnością podniebiennogardłową i przemieszczeniem przyśrodkowym tętnicy szyjnej wewnętrznej . Korekta niewydolność podniebienno gardłowej skupiona jest na prawidłowym zespoleniu mięśni często z połączeniem z dodatkowymi procedurami. Należy przed zabiegami zwrócić szczególną uwagę na położenie tętnicy szyjnej . 35,36,37,38,39

Przeszczepy kości do wyrostka zębodołowego

Celem przeszczepu jest
-stabilizacja segmentów szczęki
-umożliwienie wyrżnięcia się zęba do szczeliny rozszczepowej ? najczęściej kła
-podparcie kostne skrzydła nosa po stronie rozszczepowej
-podparcie zębów przy szczelinie rozszczepowej
Siekacz boczny szczęki wyżyna się w wieku 7 lat i trwa to do ok 11 roku życia , przeszczep najlepiej jest wykonać po wyrżnięciu się zęba ale przed wyrżnięciem kła. Wg Amerykańskiego TOWARZYSTWA ROSZCZEPOWEGO 78 % przeszczepów odbywa się pomiędzy 6, a 9 rokiem życia w okresie wymiany uzębienia. 83 % ośrodków stosuje kość gąbczastą z talerza biodrowego , inne miejsca dawcze to sklepienie czaszki, żebro lub strzałka.
Przeszczep powinien być wykonany przed wyrżnięciem się kła , przed zabiegiem ortognatycznym ? osteotomią LF I , i w procedurach rekonstrukcji przed protetycznej.